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Présentation des activités

Le laboratoire est fondé sur l'évaluation de l'ensemble des potentiels thérapeutiques des cellules souches pluripotentes dans des maladies monogéniques. Le laboratoire explore plus particulièrement des thérapies cellulaires substitutives dans le cas de pathologies dégénératives, d'une part et d'autre part, l'utilisation de lignées de cellules souches porteuses d'une mutation pathologique comme cibles pour le criblage de composés à potentiel thérapeutique.

Thèmes de recherche

  • Maladies neurodégénératives : thérapie cellulaire, modélisation pathologique de la maladie de Huntington.

  • Maladies du muscle : exploration du potentiel des cellules dérivées de cellules hES et iPS pour la découverte de nouvelles thérapeutiques.

  • Maladies du motoneurone : mécanismes moléculaires et cellulaires impliqués dans le développement de maladies affectant le motoneurone, comme la myotonie de Steinert.

  • Rétinopathie et maladies du développement neural : thérapie cellulaire, modélisation pathologique.

  • Genodermatoses : thérapie cellulaire, modélisation pathologique.

  • Biotechnologies des cellules souches embryonnaires humaines : production de cellules en masse, ingénierie génétique et criblage à haut débit.

  • HTS (High Throughput Screening) : criblage à haut débit qui consiste à confronter plusieurs centaines de milliers de molécules sur des cellules constituant un modèle pathologique pertinent d'une maladie génétique et d'observer l'effet des molécules testées.

  • Génomique fonctionnelle : développement d'outils technologiques dédiés à l'étude des maladies monogéniques.

Documents avec texte intégral

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Références bibliographiques

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Mots-clés

Trinucleotide repeat expansion Regenerative medicine Biological sciences Neurodegenerative disease Motor neurons And OG analyzed data Ageing Myotonic Dystrophy Axial Cellules souches humaines induites à la pluripotence And CM contributed new reagents/analytic tools Human induced pluripotent stem cells Animal model Astrocyte Human pluripotent stem cells Author contributions SR Astrocytes Transplantation Myotonic dystrophy type 1 Spinal muscular atrophy Human pluripotent stem cell Modélisation pathologique Splicing Progeria Differentiation Axon guidance Aminopyrimidines And SR and OG wrote the paper And OG designed research Optogenetics Flavivirus Cellules souches induites à la pluripotence Dystrophin Age-related macular degeneration Mécanismes moléculaires Transgenic mouse Stem cell Aging Alström Syndrome Duchenne muscular dystrophy Drug repurposing Skeletal muscle cells Huntington's disease Mitochondria Thérapie cellulaire Botulinum neurotoxins RNA biology Alternative splicing Neurons Tissue engineering Autophagy Neuromuscular Junction AT Action potential duration Cell–cell communication Abies alba AS Neuromuscular junction Sporadic ALS In vitro models Myelin Criblage à haut débit Drought And OG performed research Arrhythmogenic cardiomyopathy Pluripotent stem cells BMP4 Disease modeling Forest Cell therapy Dystrophie Myotonique de type 1 Transcriptomics Cellules souches embryonnaires humaines Pathological modeling Human Cellules souches pluripotentes Cellules souches pluripotentes humaines AMPK Anthropoids Antiviral Secreted vesicles Retinitis pigmentosa Spinal cord Motoneurones Induced pluripotent stem cells Amyotrophie spinale infantile Myotonic Dystrophy type 1 Transgenic mouse model MND Age-related Macular degeneration Peau Developmental biology Autism Myotonic dystrophy High throughput screening Acoustic cues Jonction neuromusculaire Biochemistry Amd Oligodendrocytes

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