Manifestations buccales de la neurofibromatose de type 1 - Université Paris Cité Accéder directement au contenu
Mémoire D'étudiant Année : 2017

Manifestations buccales de la neurofibromatose de type 1

Résumé

La neurofibromatose de type 1 appelée maladie de Von Recklinghausen ou NF1 est une maladie multi- viscérale d’origine génétique de sévérité très variable. Elle se manifeste par des taches brunes de type « café au lait » sur la peau et par des neurofibromes : des tumeurs situées le long des nerfs. Selon la taille, le nombre, l’évolution et la localisation de ces tumeurs, des complications peuvent survenir. C’est la maladie génétique la plus fréquente avec une incidence de 1 naissance sur 3000 à 3500 dans le monde. Elle est connue depuis longtemps, cela remonte à l’an 1000 dans les anciens documents. Il faut attendre 1882 pour que le pathologiste allemand, Friedrich Daniel Von Recklinghausen la décrive. Ses manifestations vont des symptomatologies minimes à sévères entrainant des malformations, des troubles mnésiques et pouvant être très invalidantes. Les symptômes fréquents sont cutanés et neurologiques mais d’autres parties du corps peuvent être atteintes comme les yeux, le squelette, le système digestif et le cœur. Des manifestations buccales sont aussi très communes, 72% des patients NF-1 ont des pathologies présentes au niveau de la muqueuse orale, des gencives, des maxillaires, des articulations temporo-mandibulaires et des dents. L’objectif de cette thèse est de présenter la neurofibromatose de type 1 et d’évoquer les manifestations buccales de cette maladie. Un cas clinique sera présenté.
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dumas-01698054 , version 1 (31-01-2018)

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  • HAL Id : dumas-01698054 , version 1

Citer

Baptiste Bozon. Manifestations buccales de la neurofibromatose de type 1. Sciences du Vivant [q-bio]. 2017. ⟨dumas-01698054⟩
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